Нарколепсия II типа

Нарколепсия II типа отличается от предыдущего заболевания отсутствием в клинической картине приступов катаплексии. В связи с этим возникают сложности дифференциальной диагностики этого заболевания с другими формами гиперсомний. 

Эпидемиология. Встречается нарколепсия II типа значительно реже, чем предыдущая форма, составляя 15-25% всех случаев нарколепсии.

Этиопатогенез. Чаще всего нарколепсия II типа возникает в ассоциации с другими заболеваниями НС: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, ассоциированными с анти-Ma-2 или анти-аквапорин-4 антителами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, синдромом Прадера-Вилли, болезнью Паркинсона и ЧМТ.

Клиническая картина. Начало заболевания, как правило, происходит в подростковом возрасте. Клиника соответствует таковой при нарколепсии I типа, но отсутствуют эпизоды каталепсии. Однако у ~10% пациентов в течение жизни появляется каталепсия, что требует изменения диагноза.

Диагностика. Такая же как при нарколепсии I типа. Концентрация гипокретина-1 (Орексина А) в ликворе нормальная.

Диагностические критерии нарколепсии II типа:

Дифференциальная диагностика. Поскольку отсутствие катаплексии может быть только этапом эволюции заболевания и при нарколепсии I типа, то главным критерием дифференциации двух этих форм заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсией II типа. Клинические критерии (сонливость) и инструментальные (результаты МТЛС) совпадают при обоих состояниях.

Лечение проводится по тем же принципам, что и предыдущего состояния без привлечения антикатаплектических средств. Важным является поиск причинного заболевания, поскольку коррекция его (например, удаление опухоли) может привести к значительному улучшению клинической картины.

Персональный сайт врача-сомнолога Катышева Алексея Михайловича.

2017-2019 © Все права защищены!

Сайт создан на базе конструктора Wix.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача. 

Телефон: +7 (977) 659-45-30

E-mail: doctor@sleep34.ru

Количество посетителей:

This site was designed with the
.com
website builder. Create your website today.
Start Now